Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 дена и оваа година, четврта по ред, ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести.
Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?…
Бургерова болест/Buerger disease
МКБ 10: I 73.1
Преваленца/распространетост: 1-5/10.000
Бургеровата болест е ретка болест на артериите и вените на рацете и нозете. Кај Бургеровата болест, крвните садови отекуваат и можат да станат блокирани со тромб. Ова, на крајот, може да го оштети или уништи кожното ткиво и може да предизвика инфекција и гангрена. Бургеровата болест обично се јавува на рацете и нозете, и може да се прошири за да влијае на поголемите области на рацете и нозете.
Бургеровата болест за првпат била опишана од германскиот хирург Феликс Фон Винивартер во 1879 година. Дури во 1908 година, болеста го добива својот прв точен патолошки опис, од страна на американскиот интернист Лео Бургер во болницата „Монт Синај“ во Њујорк. Бургер ја нарекол „пресенилна спонтана гангрена“ откако ги проучувал ампутациите кај 11 пациенти. Д-р Бургер во 1924 година објавил монографија за болеста заснована на анализи направени кај 500 пациенти. Бургеровата болест вклучува мал дел од пациентите со нарушувања на циркулацијата (околу 3 %), но на лекарите и васкуларните хирурзи им е тешко да ја дијагностицираат и лекуваат оваа болест. Заболените пациенти се мажи на возраст од 25 – 45 години кои прекумерно конзумираат тутун, додека пак болеста многу ретко се јавува кај жени. Најголема застапеност има во Индија, Кореја и Јапонија. Во Западна Европа, со исклучок на Медитеранот, се јавува доста ретко. Речиси сите дијагностицирани со Бургерова болест пушат цигари или користат други форми на тутун, како што е тутун за џвакање. Откажувањето од сите форми на тутун е единствениот начин да се запре болеста. За оние кои не запираат, на крајот може да биде неопходна ампутација на сите или на дел од екстремитетите.
Симптоми:
Болеста може да биде хронична или акутна. Ако болеста е ненадејна, ампутацијата на нозете за кратко време може да биде неизбежна. Околу 20 – 30 % од луѓето губат една нога во првите 5 години. Поради васкуларни промени, се јавуваат нарушувања на циркулацијата, особено во нозете и рацете, што може да доведе до следниве симптоми:
- ладни нозе / ладни раце;
- пецкање во нозете;
- првично → повремена клаудикација (болка во нозете при одење);
- подоцна → болка во нозете во мирување;
- пецкање или вкочанетост (парестезија);
- акумулација на вода (едем);
- карактеристични промени во екстремитетите – сини прсти (цијаноза);
- можна улцерација (гној);
- распаѓање на ткивото.
Причини:
Причината за болеста е непозната, иако се знае дека пушењето е примарен фактор на ризик. Механизмот може да вклучува доцна реакција на преосетливост или токсичен ангитис. Според друга теорија, Бургеровата болест може да биде автоимуно заболување предизвикано од клеточна реакција на преосетливост на колаген од типот I и III, кои се наоѓаат во крвните садови. Клиничките студии покажаа дека кога пациентот апстинира од пушење, болеста значително се подобрува. Во спротивно, станува полошо. Некои научници тврдат дека може да станува збор за алергија на состојките од чадот на тутун. Што се однесува до антителата за развој на болеста, никотинот доведува до прекумерно стеснување на вените. Така, протокот на крвта станува важен патолошки фактор.
Дијагноза:
Не постои специфичен лабораториски тест што може да ја дијагностицира Бургеровата болест. Атипично е што, дури и во акутните фази, Ц – реактивниот протеин и стапката на седиментација на еритроцитите се нормални. За да се исклучат други васкуларни заболувања, се вршат низа испитувања како што се комплетни крвни прегледи, тестови на функцијата на црниот дроб, тестови на глукоза во крвта, стапка на седиментација на еритроцити и тестови за антинуклеарни антитела.
Единствениот сигурен начин за дијагностицирање на Бургеровата болест е хистолошки преглед, т.е. земање и испитување на ткивата. Кога се земаат предвид информациите за пушење, пол, возраст и клиничка слика, и кога се изведуваат артериографија и ултразвучен доплер, дијагнозата е многу лесна и едноставна.
Фактори на ризик:
Пушењето значително го зголемува ризикот од добивање на Бургерова болест. Пушачите имаат поголема веројатност да развијат Бургерова болест, иако може да се појави и кај луѓе кои користат каква било форма на тутун, вклучително и пури и тутун за џвакање. Сè уште не е јасно како употребата на тутун го зголемува ризикот од болест, но речиси сите дијагностицирани со Бургерова болест консумираат тутун. Се претпоставува дека хемикалиите во тутунот можат да го иритираат ткивото на крвните садови, предизвикувајќи нивно отекување. Најголема застапеност на болеста се јавува на Блискиот и Далечниот Исток, каде најтешката форма на пушење е најчеста. Иако пасивното пушење не се смета за главен фактор на ризик за болеста, ако ви е дијагностицирана, треба да избегнувате области за пушење. Пасивното пушење може да ја влоши вашата состојба.
Компликации:
Ако Бургеровата болест се влоши, протокот на крв во рацете и нозете се намалува. Ова е поради блокадата која ѝ отежнува на крвта да стигне до вашите прсти. Ткивата што не примаат крв не добиваат доволно кислород и хранливи материи потребни за преживување. Ова може да предизвика смрт на кожата и ткивата на врвовите на прстите (гангрена). Знаците и симптомите на гангрена вклучуваат црна или сина кожа, губење на осет за чувство во погодените прсти и непријатен мирис од погодените области. Гангрената е сериозна болест која обично бара ампутација на погодениот прст.
Третман и лекови:
Откажувањето од пушење е најефективниот начин да се запре прогресијата на болеста. Дури и неколку цигари на ден можат да ја влошат болеста. Исто така, пожелно е да се избегне студот којшто има ефект на стеснување на крвните садови. Лековите за проширување на крвните садови го подобруваат протокот на крвта и можат да го забават текот на болеста. Симпатектомијата е хируршки метод за сечење на нервите, со што доаѓа до намалување на болката и проширување на крвните садови.