Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 дена и оваа година, петта по ред, ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести. Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?…
Аспергилоза/Aspergillosis
МКБ B44.0 B44.1 B44.2 B44.7 B44.8 B44.9
преваленца/распространетост: непозната
Аспергилозата е габично заболување предизвикано од мувлата Аспергилус за која се познати околу 180 видови, но само околу 40 предизвикуваат болест. Мувлата е распространета низ целиот свет, и тоа во почвата, во органските материи во фаза на распаѓање, во домовите, во уредите за греење и ладење. Здравите луѓе секојдневно ги вдишуваат нивните спори, а потоа ги исфрлаат. Но, кај луѓето со ослабен имунолошки систем (имуносупресивна терапија, СИДА), или одредени белодробни заболувања (цистична фиброза, ХОБС), овие спори можат да предизвикаат сериозни, па дури и животозагрижувачки состојби.
Алергиската бронхопулмонална аспергилоза се развива кај лица болни од астма или цистична фиброза. Хроничната пулмонална аспергилоза се забележува почесто кај лица со туберкулоза, ХОБС или саркоидоза, како и кај лица кои во минатото имале хируршки зафат на белите дробови поради рак или пневмоторакс. Инвазивната аспергилоза се развива кај лица со ослабен имунолошки систем и лица кои имаат низок број на неутрофили во крвта, лица кои се на хемотерапија, лица кои примаат имуносупресорни лекови, и сл.
Преку некои истражувања се потврдил фактот дека кај некои индивидуи постои генетска предиспозиција за развој на аспергилоза, и дека комбинацијата на генетските фактори со имунолошките и околината можат да предизвикаат развој на одредени форми на аспергилоза. На одредени форми од видот аспергилус им е одреден геномот со што се отвораат вратите за понови и посовремени тераписки методи.
Знаци и симптоми:
Има неколку форми на аспергилоза кои даваат различна клиничка презентација: алергиска бронхопулмонална аспергилоза е алергиска реакција која настанува при инхалација на спори и е предизвикана од несоодветен имунолошки одговор кај луѓе кои боледуваат од астма или ХОБС; симптомите вклучуваат: отежнато дишење или визинг, диспнеа или краток здив, омалаксаност, поретко градна болка, искашлување на крв, мукозни топчиња, еозинофилија; болеста не се шири на други органи, но доколку навреме не се открие и третира, можат да настанат трајни компликации како бронхиектазии, тешка перзистентна форма на астма, како и губење на белодробната функција; САFS е тешка форма на перзистентна астма која е предизвикана од присуството на аспергилус, но и други форми на мувла и затоа не ги исполнува критериумите за аспергилоза;
хроничната пулмонална аспергилоза се карактеризира со создавање на лузни или фиброза на белодробното ткиво кое постепено станува нефункционално; се формираат кавитации или шуплини, плеврално задебелување; инвазивната аспергилоза е најтешката и животозагрозувачка форма на оваа инфекција која се јавува кај пациенти кои се на имуносупресорна терапија, пациенти кои примиле коскена срж или солиден орган; инфекцијата почнува на белите дробови и од таму се шири хематогено на мозок, бубрези, срце, кожа; пациентот развива треска, главоболка, искашлува крв, има отежнато дишење, градна болка.
Последици:
Во зависност од општата здравствена состојба на пациентот, доколку навреме се открие и третира, не би се создале потешки компликации кај самите пациенти. Нетретираната состојба остава трајни последици особено на белите дробови кои водат до тешка клиничка слика и за жал можат да завршат фатално. Претпазливо треба да се следат сите пациенти кои имаат инвазивна аспергилоза.
Третман:
Третманот е варијабилен и зависи од местото на инфекција, типот и стадиумот на болеста, како и општата состојба на пациентот што значи дека некои пациенти треба само да се следат без никаква додатна терапија. Таблетарната терапија вклучува антифунгални лекови како: Вориконозол/Voriconazole кој е лек одобрен од ФДА и се користи при инвазивна аспергилоза; Изавуконозол/Isavuconazole кој е одобрен од ФДА и кој се користи превентивно кај пациенти кои имаат ниско ниво на неутрофили; Ираконазол/Iraconazole се користи при хронични и алергиски форми на аспергилоза или кај полесни случаи кои се надвор од животна опасност; Преднизон/Prednisone е кортикостероид кој се користи при третман на алергиска аспергилоза.
Емболизацијата на бронхијалните артерии како метод се користи при хемоптизии кога пациентот има крварење. Помасивните крварења при коишто емболизацијата не помага, се решаваат хируршки. Хируршкиот третман има поширока примена и се користи за отстранување на оштетени ткива, дебридман на рани (кожа, ушен канал, поткожно ткиво), вадење на аспергиломи, операција на срце, ГИТ, синуси, итн.