Холестеролот е способен, ако не е добро дистрибуиран во клетките, да предизвика некои невродегенеративни болести, велат научниците од Универзитетот во Архус. Обично терминот „холестерол“ предизвикува негативна реакција поради неговата улога во кардиоваскуларните заболувања. Иако ова е точно, оваа масна супстанција е исто така од витално значење за правилно функционирање на клетките. На пример, холестеролот е компонента на клеточните граници, градежен блок за витаминот Д и хормоните како што се естроген и тестостерон.
Не е добро ако холестеролот остане „заробен“
За да ги има овие позитивни ефекти, холестеролот мора да биде достапен и дистрибуиран по клетките. Ако холестеролот остане заробен во внатрешноста на клетката, се развива болест наречена Ниман-Пик тип Ц. Ова е невродегенеративно заболување кое е опишано и како „детска Алцхајмерова болест“.
Причината зошто холестеролот се акумулира во овие оддели е поради оштетените протеини во самиот оддел. Со цел да се разберат основните аспекти на дистрибуцијата на холестерол, истражувачката група проучувала еден од протеините кој е во врска со оваа болест. Бидејќи многу научници шпекулираа дека протеинот е чувствителен на промени во pH вредностите, тие користеле крио-електронска микроскопија за да ја визуелизираат структурата на протеинот при висока и ниска pH вредност. Структурите откриваат тунел кој минува низ протеинот, а внатре се наоѓа молекула на стерол. Дијаметарот на тунелот и положбата на стеролот во него се разликуваат помеѓу структурите добиени при висока и ниска pH вредност. Варијациите во димензиите на тунелот, а со тоа и локацијата на стеролот, се покажало дека се поврзани со регионот на протеинот кој реагира на промените во pH.
Наодите на истражувачите од Универзитетот во Архус придонесуваат за проширување на знаењето за болеста Ниман-Пик тип Ц и, генерално, за тоа како клетките го дистрибуираат холестеролот и одржуваат оптимални нивоа на холестерол, а резултатите од студијата се објавени во списанието Proceedings of the National Academy of Sciences.
Што е Ниман-Пик тип C?
Ниман-Пик тип Ц е ретко прогресивно генетско нарушување кое се карактеризира со неспособност на телото да транспортира холестерол и други масни материи (липиди) во клетките. Ова доведува до абнормална акумулација на овие супстанции во различни ткива на телото, вклучувајќи го и мозочното ткиво. Акумулацијата на овие супстанции ги оштетува погодените области.
Поради таложење на маснотиите, клетките не функционираат како што треба и со текот на времето клетките умираат. Болеста Ниман-Пик може да влијае на мозокот, нервите, црниот дроб, слезината и коскената срцевина. Понекогаш може да влијае и на белите дробови.
Симптомите на болеста Ниман-Пик тип Ц се однесуваат на влошување на функцијата на нервите, мозокот и другите органи со текот на времето. Оваа болест може да се појави на различни возрасти, но најмногу ги погодува децата. Во моментов нема лек и понекогаш состојбата е фатална, додека третманот е фокусиран на помагање на заболените да продолжат да живеат со нивните симптоми.