Ги запознаваме ретките болести: Постериорна уретрална валвула (ПУВ)

Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој и оваа година е редок по своите
ретки 28 дена и во месецот кој пациентите со ретки болести го идентификуваат како СВОЈ,
по седми пат ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести од кои заболува и
со кои се соочува и живее населението од нашиот охридско – струшки регион. Да ги дознаеме
предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има
некаков лек? Колку и дали воопшто се пристапни и достапни лековите?…

ПОСТЕРИОРНА УРЕТРАЛНА ВАЛВУЛА (ПУВ)/ POSTERIOR URETHRAL VALVE

MKБ-10 Q64.21

ПРЕВАЛЕНЦА – постериорната уретрална валвула е забележана кај приближно 1 на 5 000
живородени машки деца (1-9/ 100 000 население.

Постериорна уретрална валвула (ПУВ) е конгенитална аномалија која ги зафаќа машките
новороденчиња. Истата вклучува присуство на абнормални мембрани на ткивото во

уретрата кои прават опструкција или го блокираат нормалниот проток на урина водејќи до
разни компликации, од кои карактеристична е задршката на урина која води до ретроградна
дилатација на уретерите и бубрезите што како резултат води до нивно оштетување.

ЕТИОЛОГИЈА
Причината за ПУВ не е целосно позната, но се смета дека резултира со абнормален развој на
уретрата во текот на раната фаза од феталниот развој. Се смета за спорадично нарушување,
но забележани се и случаи кај браќа и близнаци кои водат до можност за генетска
компонента.

СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ
Симптомите на болеста се на нивоа од средни до многу тешки. Денес, за време на
пренаталните испитувања можно е да се идентификува болеста пред да се појават
симптомите, особено при постоење на хидронефроза кај плодот за време на бременост, се
јавува можност за сомневање за ваква дијагноза.

Како чести симптоми кај ваквите дечиња се забележува:
присуство на уринарни инфекции поради застој на урината предизвикан од
опструкција;
абдоминална дистензија поради задршка на урина и зголемен мочен меур;
слаб млаз на урина, потешкотии во комплетно празнење на мочниот меур кој води до
резидуална урина;
уринарна фреквентност, дизурија и инконтиненција;
хидронефроза од различен степен.

Може да постои сомнение за присуство на болеста уште за време на пренаталните
испитувања со помош на ултразвук, но конечната дијагноза се поставува кога бебето ќе се
роди, при што може полесно да се превенираат компликациите.

Дефинитивна дијагноза
може да се постави со цистоуретрограм, цистоуретроскопија и функционални тестови за
бубрезите, т.е. крвна анализа за проверка на функција на бубрезите и нивото на
електролити.

Многу често алармантен знак кај децата е појава на покачени деградациони
продукти, особено креатининот, кој е показател за тековно бубрежно страдање.

ПОСЛЕДИЦИ
Прогнозата на ПУВ е променлива во зависност од степенот на сериозноста на LUTO.
Пациентите може да бидат подложни на уринарна инконтиненција, инфекции на
уринарниот тракт и прогресивно бубрежно оштетување. Приближно една третина од
пациентите родени со ПУВ напредуваат до крајниот стадиум на бубрежно заболување и на
сите пациенти им е потребна периодична долготрајна уролошка нега. Без интервенција,
пациентите се изложени на ризик од бубрежна инсуфициенција и дисфункција на мочниот
меур. Плодноста може да биде нарушена кај пациенти кои се уремични.

ТРЕТМАН
Примарниот третман на ПУВ е хируршка интервенција за да се отстрани ткивотo кое
предизвикува опструкција. Тоа претставува ендоскопска инцизија на вавулите, исто позната
како валвотомија. Целта е да се врати нормалниот проток на урина и да се превенираат
понатамошни компликации. Самата процедура е минорна и минимално инвазивна, но во
некои случаи, хируршката процедура се повторува. Кај новороденчиња со хидронефроза
можно е да е потребна уринарна диверзија, т.е. процедура која ја дивертира урината пред да
стигне до уретрата, а тоа се постигнува со везикотомија – отварање на мочен меур за да
може урината да дренира директно во пелената, или пак, со проксимална диверзија која е

поретка процедура каде уретерот е изнесен надвор на кожата за да излегува урината, но ова
се изведува кај дечиња со тешка клиничка слика каде ѕидовите на уретерот се многу дебели.
Медикаментозно може да се дава симптоматска терапија за релаксација на мускулатурата на
мочен меур, а тука спаѓаат антиспазомотици, симпатомиметици и антихолинергични
лекови. По хируршкиот третман следува долгорочно следење на бубрежната функција и
уринарниот систем, а вообичаено 6 месеци по отстранување на валвулите, докторите
продолжуваат да мониторираат функција на мочниот меур со уродинамична студија. Овој
пристап ја следи функцијата на мочниот меур и дава специфични објективни информации за
неговиот капацитет, простор и функциите на празнење.