Облеката наопаку во знак на поддршка на децата-пеперутки: На најмал допир, на нивната кожа се појавуваат рани како изгореници

Дали некогаш сте се изгореле? Колку болно би го опишале тоа на скала од 1-10? Раните на „децата-пеперутки“ се појавуваат како резултат на болест, а изгледаат и болат исто како изгореници. Тешко се лекуваат и секој ден се појавуваат нови. Хрватското здружение Дебра, кое повеќе од 25 години се грижи за пациентите со Булозна епидермолиза, оваа недела во знак на поддршка на „децата пеперутки“ ги поканува сите да ја носат својата облека наопаку.

578

По повод меѓународната недела за подигање на свеста за ретката генетска болест Булозна епидермолиза (24-30.10) потсетуваме на ова заболување. Станува збор за ретка генетска болест на кожата и слузницата која се манифестира со формирање меури и отворени рани. Кожата е премногу чувствителна и на најмал допир или притисок се појавуваат рани како изгореници. Болеста се јавува кај 2 до 4 лица на 100.000 жители.

Децата кои страдаат од оваа болест се познати и како „деца пеперутки“. Сериозноста на оваа болест може да варира од блага до фатална. Оние со блага можеби нема да развијат симптоми додека не почнат да ползат или да одат. Компликациите може да вклучуваат појава на габични и бактериски инфекции, сраснување на прстите и потешка подвижност на зглобовите, тешкотија при одење, стеснување на очните капаци и губење на видот, стеснување на хранопроводникот, тешко хранење и губење на апетитот, запек, малигни тумори на кожата кои брзо се шират, сепса, па и смрт.

Дијагнозата се поставува врз основа на симптомите и се потврдува со биопсија на кожата или генетско тестирање.

За оваа ретка болест не постои лек. Лекувањето вклучува нега на рани, контрола на болката, контролирање на инфекциите, нутритивна поддршка и превенција и лекување на компликациите. Околу половина милион луѓе се погодени на глобално ниво.

Хрватското здружение Дебра, кое повеќе од 25 години се грижи за пациентите со оваа ретка генетска болест, оваа недела во знак на поддршка на „децата пеперутки“ ги поканува сите да ја носат својата облека наопаку. Имено, кожата на „децата пеперутки“ е чувствителна дури и на мал притисок или триење, така што на кревката кожа дури и етикетите и шевовите на облеката можат да предизвикаат оштетување. Токму тоа е причината зошто родителите на „децата пеперутки“ често им ја облекуваат облеката наопаку.

Фото: Фејсбук

Epidermolysis bullosa не е заразна и не може да се добие со контакт со заболено лице. Исклучиво се наследува од родителите и не постои ниту една активност во која лице со ЕБ, возрасен или дете, може да претставува опасност за други луѓе. Напротив, поради големиот број на рани, лицата со ЕБ се постојано изложени на можни инфекции, лесно можат да се повредат во различни ситуации кои се безбедни за другите луѓе.

EБ се пренесува од родители на деца со различни механизми на наследување. Постојат методи за пренатална дијагноза, со кои може да се утврди дали постои историја на болеста во семејството, дали нероденото дете има ЕБ или не.

Во моментов нема официјална терапија за ова заболување, но во тек се неколку истражувања во поголемите светски медицински центри.

Повеќе