Ги запознаваме ретките болести: Микозис фунгоидес

Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој оваа година е редок по своите ретки 29 дена и во месецот кој пациентите со ретки болести го идентификуваат како СВОЈ, по шести пат ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести од кои заболува и со кои се соочува и живее населението од нашиот охридско – струшки регион. Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воопшто се пристапни и достапни лековите?…

МИКОЗИС ФУНГОИДЕС/ MYCOSIS FUNGOIDES

MKБ-10 C84.0

ПРЕВАЛЕНЦА – забележани се 5,2 случаи на 100 000 популација.

ВОВЕД

Mикозис фунгоидес е болест при која Т-клеточните лимфоцити (вид на бели крвни зрнца) стануваат малигни (канцерогени) и влијаат на кожата. Овој тип на Т-клеточен лимфом е бавно прогредирачки и хроничен. Кај индивидуите со микозис фунгоидес, кожата се инфилтрира со плаки и нодули кои се составени од лимфоцити. Во напредните случаи можат да се појават улцерирани тумори и инфилтрација на лимфните јазли од страна на заболените клетки. Нарушувањето може да се прошири на други делови од телото, вклучувајќи го гастроинтестиналниот систем, црниот дроб, слезината или мозокот.

ЕТИОЛОГИЈА

Точната причина за микозис фунгоидес не е позната. Тековните теории ја вклучуваат перзистенција на антиген, ретровируси (на пр.: HTLV-1, итн.) и изложеност на супстанци кои предизвикуваат рак (канцерогени). Mикозис фунгоидес ретко се јавува пред возраст од 40 години. Ги погодува мажите двојно повеќе од жените. Дијагнозата може да се постави со темелна клиничка евалуација и различни специјализирани техники и тестови, вклучувајќи ДНК-цитофотометрија, анализа на нуклеарната контура и анализа на преуредување на генот за Т-клеточниот рецептор.

СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ

Фаза I: Првиот знак на микозис фунгоидес е обично генерализирано чешање и болка во погодената област на кожата. Може да се појави и несоница. Се појавуваат црвени  дамки расфрлани по кожата на трупот и екстремитетите. Овие лезии можат да личат на други кожни заболувања, како што се псоријаза, парапсоријаза или егзема.

Фаза II: Втората фаза се нарекува „стадиум на инфилтрација“. На погодените области се развиваат сино-црвени кружни или овални плаки. Задникот може да биде првата област што ќе биде зафатена. Првично, овие плаки се типично мали и испакнати. Плаките можат полека да се зголемуваат и да се соединат, покривајќи приближно 10 проценти од телото. Во овој момент, лезиите можат да личат на нарушување на кожата, познато како ексфолијативен дерматитис.

Фаза III: Третата фаза на болеста е фунгоидна или туморска фаза. Се појавуваат тумори кои личат на печурки; тие можат да бидат заоблени или лобулирани. Овие улцерирани лезии се типично од 1 до 15 cm во дијаметар со сина или црвено-кафена боја. Овие клетки можат да се инфилтрираат и во долните слоеви на кожата, предизвикувајќи смрт на клетките на кожата (некроза).

Фаза IV: Во текот на оваа фаза, нарушувањето може да се прошири низ телото. Симптомите можат да вклучуваат општо чувство на лошо здравје (нелагодност) и слабост, покаченa температура, губење на тежина и анемија. Може да има гастроинтестинално зафаќање со или без улцерација на цревата. Црниот дроб и слезината исто така можат да се зголемат. Покрај тоа, може да се појави кашлање и отежнато голтање. Во некои случаи, може да биде засегнат и срцевиот мускул. Ако мозокот е зафатен, може да дојде до болка во очите и губење на чистиот вид.

ПОСЛЕДИЦИ

Прогнозата зависи од повеќе фактори, при што одредување на фазата на болеста е многу важна. Раната дијагноза и соодветниот третман можат значително да го подобрат квалитетот на живот на лицата со оваа болест.

ТРЕТМАН

Методите на третман на микозис фунгоидес вклучуваат фотохемотерапија (PUVA), локални стероиди, кратки курсеви на UVB (во текот на зимските месеци), мехлоретамин, интерферони, орална ретиноидна терапија и/или фотофереза. Во подоцнежните фази на нарушувањето, терапијата со електронски зраци може да се покаже како корисна. Во 2018 година, инјекцијата Poteligeo (mogamulizumab – kpkc) беше одобрена за третман на возрасни пациенти со релапс или рефрактерна МФ по најмалку една претходна системска терапија. Ова одобрение обезбедува нова опција за третман на пациенти со МФ. Другите третмани за микозис фунгоидес се симптоматски и поддржувачки за пациентите со цел подобрување на квалитетот на живот.